Bất thường Ebstein sửa chữa 1-1/2 thất

Đạt Phạm Quốc , Hùng Dương Đức , Dũng Vũ Anh , Hiếu Vũ Công

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Bất thường Ebstein là một bệnh lý hiếm gặp, chiếm 1% các trường hợp tim bẩm sinh, đặc trưng bởi sự bám thấp của lá vách và lá sau của va ba lá (VBL) vào thất phải (TP) dẫn đến hình thành một vùng nhĩ hóa của TP [1]. Bất thường này thường đi kèm với thông liên nhĩ và hở VBL, hiếm gặp hơn là hẹp VBL. Biểu hiện lâm sàng có thể ngay sau sinh với triệu chứng tím nặng và suy TP. Những trường hợp này cần can thiệp phẫu thuật rất sớm [2]. Đa số các trường hợp biểu hiện ở tuổi thiếu niên với biểu hiện tím vừa và suy TP ở thời điểm lúc can thiệp phẫu thuật [3]. Hiếm gặp hơn là những bệnh nhân Ebstein lớn tuổi. Ở tuổi này thường có các biểu hiện gồm tím, loạn nhịp, suy TP nặng và kèm theo suy thất trái thứ phát do tình trạng tím và suy TP kéo dài. Với các trường hợp này sửa chữa 2 thất thường không có kết quả và tỷ lệ tử vong cao theo nghiên cứu của Carpentier [1]. Chúng tôi báo cáo một trường hợp Ebstein lớn tuổi, thiểu sản TP nặng được sửa chữa theo phương pháp 1-1/2 thất nhằm đưa ra một lựa chọn điều trị trong các phương pháp phẫu thuật cho bệnh nhân Ebstein.

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

1. Carpentier A, Chauvaud S, Macé L, et al. A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:92–101.
2. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, et al. Neonatal repair of Ebstein’s anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow-up. Ann Thorac Surg 2000;69:150– 10.
3. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, et al. Operative treatment of Ebstein’s anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:1195–202.
4. Keith JD, Rowe RD, Vlad P. Heart Disease in Infancy and Childhood. New York, NY: Macmillan Co; 1958. BẤT THƯỜNG EBSTEIN SỬA CHỮA 1-1/2 THẤT... 11
5. Mann RJ, Lie JT. The life story of Wilhelm Ebstein (1836–1912) and his almost overlooked description of a congenital heart disease. Mayo Clin Proc.1979; 54: 197–204.
6. Anderson KR, Zuberbuhler JR, Anderson RH, et al. Morphologic spectrum of Ebstein’s anomaly of the heart: a review. Mayo Clin Proc. 1979;54: 174–180.
7. Brian L. Reemtsen, Vaughn A. Starnes, Fenestrated Right Ventricular Exclusion (Starnes’ Procedure) for Severe Neonatal Ebstein’s Anomaly
8. Danielson GK, Maloney JD, Devloo RA. Surgical repair of Ebstein’s anomaly.Mayo Clin Proc. 1979; 54: 185–192.
9. Dearani JA, Danielson GK. Ebstein’s anomaly. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2005; 2: 2223–2235
10. Da Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L,et al. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein's anomaly. The operation: early and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007 Jan. 133(1):215-23.
11. Wu Q, Huang Z. A new procedure for Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg. 2004 Feb. 77(2):470-6; discussion 476
12. Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA, et al. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg. 1998; 66: 1539–1545.
13. Greason KL, Dearani JA, Theodoro DA, et al. Surgical management of atrial tachyarrhythmias associated with congenital cardiac anomalies: Mayo Clinic experience. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2003; 6: 59–71.
14. Chauvaud S, Fuzellier JF, Berrebi A et al. Bi-directional cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein’s anomaly: benefits in high risk patients. Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:514–519
15. Kopf GS, Laks H, Stansel HC.Thirty-year follow-up of superior vena cava-pulmonary artery (Glenn) shunts. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;117:662–670.
16. Quinonez LG, Dearani JA, Puga FJ, etal. Results of the 1.5-ventricle repair for Ebstein anomaly and the failing right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007 May;133(5):1303-10. Epub 2007 Mar 26.
17. Prifti E, Baboci A, Esposito G, et al.One and a half ventricle repair in association with tricuspid valve repair according to "peacock tail" technique in patients with Ebstein's malformation and failing right ventricle. J Card Surg. 2014 May;29(3):383-9.