Sửa chữa thành công dị dạng van hai lá dạng ebstein: báo cáo một trường hợp

Nguyễn Sinh Hiền1, Nguyễn Đăng Hùng1, Nguyễn Hữu Phong1,
1 Bệnh viện Tim Hà Nội

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

Đặt vấn đề: Dị dạng van hai lá dạng Ebstein là một bất thường bẩm sinh đặc biệt hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tách lớp không hoàn toàn và sự di lệch về phía mỏm của lá sau van hai lá. Tình trạng thiếu hụt mô lá van có chức năng có thể gây hở van hai lá nặng và đặt ra nhiều thách thức đối với phẫu thuật sửa van.


Ca bệnh: Trẻ nam 9 tuổi nhập viện vì mệt và khó thở khi gắng sức. Siêu âm tim cho thấy hở van hai lá nặng, thiểu sản nặng lá sau và nhĩ trái giãn lớn. Trong mổ, lá sau gần như dính hoàn toàn vào thành thất; vòng van sau không rõ ranh giới, di lệch về phía thất và giãn rộng. Lá trước và bộ máy dưới van tương ứng còn được bảo tồn. Lá sau và các dây chằng được tái tạo bằng màng ngoài tim tự thân đã xử lý glutaraldehyde, kết hợp đặt vòng van nhân tạo. Siêu âm tim trong mổ ghi nhận van đóng kín, không hẹp và không có vận động ra trước trong thì tâm thu. Diễn biến hậu phẫu thuận lợi và chức năng van còn ổn định sau một tháng.


Kết luận: Tái tạo lá sau và dây chằng bằng màng ngoài tim tự thân, kết hợp tạo hình vòng van, có thể là một lựa chọn bảo tồn van ở trẻ mắc dị dạng van hai lá dạng Ebstein khi lá trước và bộ máy dưới van tương ứng còn phù hợp; tuy nhiên, cần theo dõi dài hạn để đánh giá độ bền của cấu trúc được tái tạo

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

1. Séguéla PE, Houyel L, Acar P. Congenital malformations of the mitral valve. Arch Cardiovasc Dis. 2011;104(8):465-479. doi:10.1016/j.acvd.2011.06.004
2. Putra MA, Satria R, Nugraha AA. Ebstein-like malformation of the mitral valve in a teenager: Is it unrepairable? JTCVS Open. 2026;31:101740. doi:10.1016/j.xjon.2026.101740
3. Yokota S, Matsumoto K, Tanaka H, Nakai H, Okada K, Hirata K ichi. Mitral Ebstein’s Anomaly Modified with a Scarred Rhabdomyoma in Tuberous Sclerosis: An Extremely Rare Cause of Mitral Insufficiency. Intern Med. 2021;60(8):1225-1229. doi:10.2169/internalmedicine.6035-20
4. Stellin G, Padalino MA, Vida VL, et al. Surgical repair of congenital mitral valve malformations in infancy and childhood: A single-center 36-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010;140(6):1238-1244. doi:10.1016/j.jtcvs.2010.05.016
5. Vida VL, Carrozzini M, Padalino M, Milanesi O, Stellin G. Surgical Treatment of Congenital Mitral Valve Dysplasia. J Card Surg. 2016;31(5):352-356. doi:10.1111/jocs.12743
6. Stellin G, Padalino M, Milanesi O, et al. Repair of congenital mitral valve dysplasia in infants and children: is it always possible? Eur J Cardiothorac Surg. 2000;18(1):74-82. doi:10.1016/S1010-7940(00)00457-7
7. Zegdi R, Amahzoune B, Ladjali M, et al. Congenital mitral valve regurgitation in adult patients. A rare, often misdiagnosed but repairable, valve disease. Eur J Cardiothorac Surg. 2008;34(4):751-754. doi:10.1016/j.ejcts.2008.06.014

Các bài báo tương tự

Ông/Bà cũng có thể bắt đầu một tìm kiếm tương tự nâng cao cho bài báo này.